. Oпубликoвaнo в Стaтьи пo здoрoвью
Гeмoфилия прeдстaвляeт сoбoй нaрушeниe свoрaчивaeмoсти крoви. У чeлoвeкa с гeмoфилиeй oтсутствуeт фaктoр свoрaчивaeмoсти крoви, чтo привoдит к чрeзмeрнoму крoвoтeчeнию.
Кaкoвы причины и симптoмы гeмoфилии?
В зaвисимoсти oт тяжeсти, крoвoтeчeниe мoжeт вoзникaть спoнтaннo (бeз пoврeждeния) или пoслe oпeрaции или трaвмы. К причинaм, вызывaющим гeмoфилию, oтнoсят:
• Нaслeдствeннoсть (нaрушeния, пeрeдaющиeся пo нaслeдству, тo eсть чeлoвeк рoждaeтся с этим заболеванием);
• Заболевания печени (печень не производит нужное количество факторов свертывания);
• Дефицит витамина К (Некоторые факторы свертывания крови требуют витамина K, чтобы правильно функционировать);
• Антикоагулянты (антикоагулянтная терапия);
• Тромбоцитарные расстройства (тромбоциты не в состоянии сформировать тромб, что приводит к кровотечению).
Симптомы данного заболевания включают в себя:
• Продолжительное кровотечение из носа;
• Кровотечение из десен;
• Сильные ушибы;
• Продолжительное кровотечение после операции;
• Отек крупных суставов (плечи, локти, колени, щиколотки);
• Боль от кровоизлияния в сустав или мышцу.
Самая распространенная гемофилия — наследственная. С помощью генетики можно разобраться в наследовании гемофилии. Дефект для гемофилии находится на Х-хромосоме, этот генетический дефект передается от матери к сыну. Это называется наследование, сцепленное с полом. На дочерей, у которых две Х-хромосомы, это не влияет (но может быть в редких случаях).
Диагностика и лечение гемофилии
Диагноз гемофилии может быть сделан после изучения истории болезни человека в сочетании с результатами ряда анализов крови. Также существует ряд тестов под общим названием исследование коагуляции (сворачиваемость крови). Если необходимо определение нормы пса при простатите, то при анализе крови это можно узнать.
Тесты для диагностики гемофилии включают в себя:
• Фактор сворачиваемости крови VIII (Анализ на измерение активности данного фактора — одного из веществ, участвующих в коагуляции).
• Протромбиновое время (ПТВ) — анализ крови, который определяет время, необходимое для плазмы крови к свертыванию.
• Время кровотечения. Этот тест помогает диагностировать проблемы с кровотечением. Лечащий врач записывает время, необходимое для сокращения, чтобы остановить кровотечение. Нормальным считается время от 1 до 9 минут.
• Анализ на фибриноген определяет, сколько фибриногена есть в крови. Активированное частичное тромбопластиновое время это анализ, определяющий время для сворачивания. С его помощью можно выявить длительные кровотечения.
Типы гемофилии:
Гемофилия может быть классифицирована по отсутствию конкретного фактора сворачиваемости крови.
1. Гемофилия А (возникает в результате отсутствия 8 фактора);
2. Гемофилия B (фактор Кристмаса) является результатом дефицита 9 фактора;
3. Гемофилия С (также называемый синдром Rosenthal) является результатом дефицита 11 фактора;
Гемофилия, по найденному количеству фактора свертывания, бывает:
• Легкая: 6 — 40%;
• Умеренная: 1-5%;
• Тяжелая: <1%.
Лечение гемофилии на данный момент является очень эффективным. Отсутствующий фактор свертываемости крови вводится в кровоток с помощью иглы. Больным вводят в кровь гемопрепараты (антигемофильная плазма, концентраты 8 фактора, криопреципитат). Кровотечение следует лечить как можно быстрее, что значительно уменьшает повреждения.
При достаточном лечении и надлежащем уходе, можно вести здоровый образ жизни.
